Diese Patienteninformation soll Ihnen helfen, das Krankheitsbild des Canvas-Syndroms besser zu verstehen. Sie ersetzt kein persönliches Gespräch mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt, sondern dient als ergänzende Information.
Was ist das CANVAS-Syndrom?
(Cerebelläre Ataxie, Neuropathie und vestibuläre Areflexie)
Das CANVAS-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung, die mehrere Bereiche des Nervensystems betrifft:
• das Kleinhirn (Cerebellum), das für Koordination und Gleichgewicht zuständig ist,
• die peripheren Nerven, die Empfindungen wie Berührung oder Vibration weiterleiten,
• und das vestibuläre System im Innenohr, das das Gleichgewicht steuert.
Der Name „CANVAS“ ist ein Akronym aus den englischen Begriffen:
• Cerebellar Ataxia (Störung der Bewegungskoordination),
• Neuropathy (Schädigung der Nerven),
• Vestibular Areflexia Syndrome (fehlende Gleichgewichtsreaktion des Innenohrs).
Symptome
Die Beschwerden entwickeln sich meist langsam über viele Jahre. Typische Anzeichen sind:
• Unsicherer oder schwankender Gang
• Schwierigkeiten beim Stehen mit geschlossenen Augen
• Schwindelgefühl, besonders beim Kopfbewegen
• Verminderte Empfindung in den Füßen oder Beinen (z. B. Taubheit, Kribbeln)
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken (in späteren Stadien)
• Trockener Husten, der ohne erkennbare Ursache bestehen kann
Die Symptome verschlechtern sich meist langsam, verlaufen aber nicht lebensbedrohlich.
Ursache
Die häufigste bekannte Ursache ist eine genetische Veränderung im RFC1-Gen.
Diese Veränderung führt zu einer Störung bestimmter Nervenzellen, die für Gleichgewicht, Bewegung und Empfindung zuständig sind.
Das Syndrom wird in der Regel nicht dominant vererbt (man muss die Veränderung von beiden Elternteilen erben, um zu erkranken).
Diagnose
Die Diagnose wird durch eine Kombination aus:
• Klinischer Untersuchung (Gangbild, Reflexe, Gleichgewicht)
• Vestibulären Tests (z. B. kalorischer Test, Kopfimpulstest)
• Nervenleitmessungen (Neurographie)
• Bildgebung des Gehirns (MRT)
• Genetischer Test auf RFC1-Expansion
Behandlung
Es gibt keine heilende Therapie. Die Behandlung konzentriert sich auf Linderung der Symptome und Erhalt der Selbstständigkeit.
Empfohlen werden:
• Physiotherapie zur Verbesserung von Gleichgewicht und Kraft
• Ergotherapie zur Unterstützung im Alltag
• Logopädie bei Sprech- oder Schluckstörungen
• Hilfsmittel (z. B. Gehstock, Rollator)
• Behandlung des Hustenreizes, wenn belastend
Eine enge Zusammenarbeit zwischen Neurolog:innen, HNO-Ärzt:innen, Physiotherapeut:innen und Hausärzt:innenist wichtig.
Verlauf und Prognose
Der Verlauf ist chronisch und langsam fortschreitend.
Viele Betroffene bleiben über Jahre hinweg mobil, wenn auch zunehmend eingeschränkt.
Die Lebenserwartung ist in der Regel nicht vermindert.
Unterstützung und Beratung
Da das CANVAS-Syndrom selten ist, kann der Austausch mit spezialisierten Zentren oder Selbsthilfegruppen hilfreich sein.
Einträge und Informationen findet man z. B. über:
• Deutsche Heredoataxie-Gesellschaft e. V.
www.ataxie.de
• Seltene Erkrankungen Register (Orphanet)
www.orpha.net
Bereich Betroffen Hauptsymptome
Kleinhirn Bewegung, Koordination Gangunsicherheit, Ataxie
Nerven Empfindung Taubheit, Kribbeln
Vestibularsystem Gleichgewicht Schwindel, Schwanken
Sonstige Atemwege Chronischer trockener Husten
Eine Referenzliste kann auf Wunsch eingesehen werden.