Ein schwieriger Fall
:
Eine Patientin kommt wegen plötzlich aufgetretenem Drehschwindel in die Praxis. Die Beschwerden sind deutlich, jede schnelle Kopfbewegung macht sie unsicher. Eigentlich klingt zunächst vieles nach einem klassischen benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel.
Also beginnt die vestibuläre Befundung.
Unter der Frenzelbrille zeigt sich ein horizontaler Nystagmus.
Soweit nichts Ungewöhnliches.
Doch dann wird es interessant.
Die Patientin wird in Rückenlage gebracht und der Kopf zur einen Seite gedreht. Der Nystagmus schlägt in eine Richtung.
Der Kopf wird anschließend zur anderen Seite gedreht.
Der Nystagmus wechselt seine Richtung nicht.
Das passt nicht.
Bei einem typischen BPLS des horizontalen Bogengangs erwarten wir im Supine Roll Test einen richtungswechselnden horizontalen Nystagmus – entweder geotrop oder apogeotrop.
Hier aber bleibt die Schlagrichtung gleich.
Noch ungewöhnlicher: Auch zurück in neutraler Kopfposition ist der horizontale Nystagmus weiterhin sichtbar. Was zunächst wie ein Lagernystagmus aussah, erinnert plötzlich eher an einen Spontannystagmus.
Jetzt beginnt die eigentliche Detektivarbeit.
Ist es überhaupt ein BPLS?
Ein richtungsfixierter horizontaler Nystagmus lässt zunächst an andere Ursachen denken. Besonders wichtig ist die Abgrenzung gegenüber einer akuten einseitigen vestibulären Hypofunktion und – abhängig vom Gesamtbefund – zentralen Ursachen.
Doch etwas passt auch dazu nicht ganz.
Denn obwohl der Nystagmus seine Richtung bei der Kopfdrehung nicht verändert, verändert sich seine Intensität.
Die Kopfposition beeinflusst den Nystagmus also weiterhin.
Und genau dieser scheinbare Widerspruch kann ein entscheidender Hinweis sein.
Vielleicht bewegen sich die Otokonien nämlich gar nicht mehr frei durch den Bogengang.
Vielleicht stecken sie fest.
Der seltene Verdächtige: Canalith Jam
Bei einem Canalith Jam sammeln oder verkeilen sich Otokonien innerhalb eines Bogengangs so, dass der normale Endolymphfluss mechanisch behindert wird.
Man kann sich das vereinfacht wie einen kleinen Pfropf im Bogengang vorstellen.
Beim klassischen BPLS bewegen sich freie Otokonien bei einer Veränderung der Kopfposition durch den Bogengang. Dadurch entsteht vorübergehend ein Endolymphstrom, die Cupula wird ausgelenkt und der typische positionsabhängige Nystagmus entsteht.
Beim Canalith Jam ist die Situation anders.
Die Partikel können den Bogengang funktionell blockieren. Dadurch kann eine anhaltende Druckdifferenz über der Cupula entstehen.
Das Ergebnis kann verblüffend sein:
Ein eigentlich mechanisches Problem durch Otokonien kann plötzlich wie eine vestibuläre Hypofunktion aussehen.
Der Nystagmus ist der entscheidende Hinweis
Besonders interessant ist der Canalith Jam des horizontalen Bogengangs.
Hier kann ein: horizontaler, persistierender und richtungsfixierter Nystagmus auftreten.
Beim Supine Roll Test passiert dann etwas, das zunächst überhaupt nicht nach BPLS aussieht:
Kopf rechts → Nystagmus schlägt beispielsweise nach links
Kopf links → Nystagmus schlägt weiterhin nach links
Die Richtung bleibt gleich.
Aber:
Die Intensität kann sich mit der Kopfposition verändern.
Genau diese Kombination ist interessant: richtungsfixiert + positionsabhängige Intensität
Sie kann ein Hinweis darauf sein, dass wir es nicht mit einem gewöhnlichen Spontannystagmus zu tun haben.
Und dann passiert plötzlich etwas Entscheidendes …
Während einer erneuten Lagerung verändert sich der Nystagmus.
Plötzlich schlägt er bei Kopfdrehung nach rechts in die eine und bei Kopfdrehung nach links in die andere Richtung.
Er ist jetzt: geotrop und richtungswechselnd.
Auf einmal sieht der Befund aus wie ein ganz klassischer horizontaler BPLS.
Was ist passiert?
Eine mögliche Erklärung: Der Canalith Jam hat sich gelöst.
Die zuvor verkeilten Otokonien sind wieder frei beweglich geworden. Aus der funktionellen Blockade des horizontalen Bogengangs ist eine klassische Canalolithiasis geworden.
Und genau in diesem Moment kann man am Nystagmus beobachten, wie sich die zugrunde liegende Mechanik verändert.
Das macht den Canalith Jam zu einem der faszinierendsten seltenen Befunde beim Lagerungsschwindel.
Denn manchmal erzählt uns der Nystagmus nicht nur, wo das Problem liegt.
Er zeigt uns sogar, was gerade mit den Otokonien passiert.
Warum schlägt der Nystagmus überhaupt?
Jetzt kommen wir zum physiologisch spannendsten Teil des Falls.
Denn zunächst scheint etwas nicht zusammenzupassen:
Wenn die Otokonien feststecken und sich nicht mehr frei bewegen – warum entsteht dann überhaupt ein Nystagmus?
Der entscheidende Unterschied zur klassischen Canalolithiasis liegt darin, dass beim Canalith Jam nicht die freie Bewegung einzelner Otokonien im Vordergrund steht.
Entscheidend ist die mechanische Wirkung der Blockade auf das Cupula-Endolymph-System.
Ein Nystagmus ohne frei bewegliche Otokonien?
Ein Jam kann zu einem anhaltenden Ungleichgewicht zwischen den beiden horizontalen Bogengängen führen.
Dadurch kann bereits beim ruhig sitzenden Patienten ein horizontaler richtungsfixierter Nystagmus vorhanden sein.
Nehmen wir als Beispiel einen rechtsschlagenden Nystagmus:
Sitzen → Rechtsschlag
Im Supine Roll Test:
Kopf rechts → stärkerer Rechtsschlag
Kopf links → schwächerer Rechtsschlag
Die Lagerung erzeugt hier nicht jedes Mal einen neuen Nystagmus.
Sie moduliert die Intensität eines bereits bestehenden vestibulären Ungleichgewichts.
Warum bleibt die Richtung gleich?
Bei einer horizontalen Canalolithiasis sind die Otokonien frei beweglich.
Drehen wir den Kopf nach rechts und links, bewegen sich die Partikel in unterschiedliche Richtungen.
Dadurch verändert sich die Wirkung auf die Cupula – und der Nystagmus wechselt seine Richtung.
Beim Canalith Jam können die Otokonien gerade nicht frei hin und her wandern.
Die mechanische Blockade kann deshalb einen länger anhaltenden Bias des betroffenen Bogengangsystems erzeugen.
Die Kopfposition kann dessen Stärke verändern, ohne die Wirkung auf die Cupula zwingend vollständig umzukehren.
Deshalb kann gelten:
Richtung gleich – Intensität unterschiedlich.
Ist ein Canalith Jam immer inhibitorisch?
Nein.
Das ist für das Verständnis besonders wichtig.
Ein Jam bedeutet nicht automatisch: betroffener Bogengang = ausgeschaltet.
Abhängig von Lokalisation und mechanischer Wirkung der Blockade kann die Cupula theoretisch in unterschiedliche Richtungen beeinflusst werden.
Beim horizontalen Bogengang gilt physiologisch:
ampullopetale Auslenkung → Exzitation
ampullofugale Auslenkung → Inhibition
Nehmen wir einen Jam im linken horizontalen Bogengang.
Wirkt er überwiegend inhibitorisch, ist die Aktivität links relativ vermindert. Die rechte Seite dominiert und es kann ein rechtsschlagender Nystagmus entstehen.
Wirkt er dagegen überwiegend exzitatorisch, dominiert funktionell die linke Seite und es kann ein linksschlagender Nystagmus entstehen.
Die genaue Fluidmechanik lässt sich beim Patienten allerdings nicht direkt beobachten. Modelle mit verändertem Endolymphfluss, Druckdifferenzen und anhaltender Cupula-Auslenkung sind mechanistische Erklärungen für die beobachteten Befunde.
Verrät mir die Schlagrichtung die betroffene Seite?
Leider nicht zuverlässig.
Genau hier unterscheidet sich der Canalith Jam von vielen klassischen BPLS-Mustern.
Ein rechtsschlagender Nystagmus könnte beispielsweise bedeuten:
Jam links + inhibitorische Wirkung links
aber theoretisch auch:
Jam rechts + exzitatorische Wirkung rechts.
Deshalb gilt:
Die Schlagrichtung allein erlaubt beim vermuteten Canalith Jam keine sichere Seitenbestimmung.
Auch die Intensitätsunterschiede während des Roll-Tests sollten nicht unkritisch nach den üblichen Regeln einer frei beweglichen horizontalen Canalolithiasis interpretiert werden.
Wie kann ich die betroffene Seite trotzdem bestimmen?
Hier müssen mehrere Befunde zusammengeführt werden.
Ein Hinweis kann der Head-Impulse-Test bzw. vHIT liefern.
Blockiert der Jam die normale Dynamik eines horizontalen Bogengangs, kann dessen VOR bei schnellen Kopfbewegungen reduziert erscheinen.
Korrektursakkaden oder ein verminderter horizontaler Gain können deshalb einen Hinweis auf die mechanisch beeinträchtigte Seite liefern.
Aber:
Ein auffälliger HIT/vHIT beweist keinen Canalith Jam.
Genau derselbe Befund kann bei einer echten einseitigen vestibulären Hypofunktion auftreten.
Die Geotropisierung kann die Seitenbestimmung erleichtern.
Besonders interessant wird es, wenn sich der Jam löst.
Aus dem richtungsfixierten Nystagmus wird plötzlich ein: geotroper richtungswechselnder horizontaler Nystagmus.
Jetzt sind die Otokonien wieder frei beweglich.
Damit können wieder die klassischen Regeln der horizontalen Canalolithiasis angewendet werden.
Bei einer geotropen horizontalen Canalolithiasis spricht die Seite mit dem stärkeren geotropen Nystagmustypischerweise für die betroffene Seite.
Die Geotropisierung kann deshalb gleich zwei Informationen liefern:
Der Jam könnte sich gelöst haben.
Und: Die betroffene Seite lässt sich jetzt möglicherweise wesentlich zuverlässiger bestimmen.
MERKE
Beim Canalith Jam müssen wir einige gewohnte BPLS-Regeln verlassen.
Feststeckende Otokonien schließen einen Nystagmus nicht aus.
Die Kopfposition kann seine Intensität verändern, ohne seine Richtung umzukehren.
Ein Jam kann theoretisch exzitatorisch oder inhibitorisch wirken.
Die Schlagrichtung allein lateralisiert den Jam nicht zuverlässig.
HIT/vHIT können Hinweise liefern, beweisen die Seite aber nicht isoliert.
Und wenn der Nystagmus plötzlich geotrop und richtungswechselnd wird, kann genau dieser Moment helfen, das Rätsel zu lösen.
Canalith Jam – wenn der BPLS eine vestibuläre Hypofunktion imitiert
Der Nystagmus hat uns bereits einen wichtigen Hinweis gegeben:
- akutem Drehschwindel
- horizontalem Spontannystagmus
- Übelkeit
- Gangunsicherheit
- und positivem Head-Impulse-Test
Das diagnostische Puzzle
- Horizontaler richtungsfixierter Nystagmus
- plus auffälliger HIT/vHIT
- plus akuter Drehschwindel
Der Moment der Wahrheit
Was passiert mit dem vHIT?
Wie behandelt man einen Canalith Jam?
Canalith Jam – was tun, wenn die Otokonien feststecken?
Wir haben den ungewöhnlichen Nystagmus erkannt, seine mögliche Entstehung verstanden und andere Ursachen in die Überlegungen einbezogen.
Die Arbeitshypothese lautet:
Canalith Jam.
Doch jetzt stellt sich die entscheidende praktische Frage:
Was tun mit Otokonien, die sich offenbar im horizontalen Bogengang verkeilt haben?
Das erste Ziel: wieder Bewegung in das System bringen
Beim klassischen BPLS ist das therapeutische Prinzip klar:
Frei bewegliche Otokonien sollen durch gezielte Kopfpositionen aus dem Bogengang zurück in den Utrikulus transportiert werden.
Beim Canalith Jam besteht zunächst ein anderes Problem.
Die Otokonien sind möglicherweise gar nicht frei beweglich.
Solange der Partikelverband das Lumen des Bogengangs blockiert, kann ein klassisches Repositionsmanöver deshalb möglicherweise nicht wie erwartet funktionieren.
Das erste Ziel ist daher zunächst: Mobilisieren – und anschließend erneut befunden.
Gibt es ein spezielles Canalith-Jam-Manöver?
Bislang gibt es kein ausreichend untersuchtes und allgemein anerkanntes Manöver speziell für einen Canalith Jam.
Das ist bei der therapeutischen Einordnung wichtig.
Der Canalith Jam ist selten und ein großer Teil unseres Wissens beruht auf Fallberichten und kleinen Fallserien.
In beschriebenen Fällen kam es unter anderem während Kopfbewegungen, wiederholter Lagerungen oder Repositionsversuchen zu einer Veränderung des Nystagmusmusters.
Es geht deshalb nicht darum, möglichst viele Manöver hintereinander durchzuführen.
Entscheidend ist vielmehr:
Intervention – beobachten – neu befunden.
Der Nystagmus wird zum Therapiesignal
Nach einer Mobilisation sollte der Nystagmus erneut unter geeigneten Bedingungen beobachtet werden.
Bleibt er richtungsfixiert?
Verändert sich seine Intensität?
Entsteht ein neues Nystagmusmuster?
Besonders interessant ist die bereits beschriebene:
Geotropisierung.
Vorher beispielsweise:
Kopf rechts → Linksschlag
Kopf links → Linksschlag
Nach der Mobilisation plötzlich:
Kopf rechts → Rechtsschlag
Kopf links → Linksschlag
Aus dem richtungsfixierten Nystagmus ist ein geotroper richtungswechselnder horizontaler Nystagmus geworden.
Das ist nicht zwangsläufig eine Verschlechterung.
Im Gegenteil:
Es kann genau die Veränderung sein, auf die wir gewartet haben.
Aus dem Jam wird eine Canalolithiasis
Eine plausible Erklärung für diese Konversion ist, dass sich die zuvor verkeilten Otokonien gelöst haben.
Sie können sich nun wieder frei innerhalb des horizontalen Bogengangs bewegen.
Damit hat sich die Situation grundlegend verändert:
Canalith Jam
↓
Mobilisation
↓
Geotropisierung
↓
horizontale Canalolithiasis
Jetzt verändert sich auch das therapeutische Ziel.
Die Otokonien müssen nicht mehr primär mobilisiert werden.
Jetzt können sie repositioniert werden.
Nach der Geotropisierung: immer neu befunden
Dieser Punkt ist besonders wichtig.
Nach einer Konversion sollte nicht automatisch mit der ursprünglich vermuteten Seite weiterbehandelt werden.
Der neue Befund wird erneut beurteilt.
Bei einer typischen geotropen horizontalen Canalolithiasis ist der Nystagmus auf der betroffenen Seite in der Regel stärker.
Damit kann jetzt eine Seitenbestimmung nach den bekannten Regeln des horizontalen BPLS erfolgen.
Anschließend kann ein geeignetes Repositionsmanöver durchgeführt werden, beispielsweise – abhängig vom Befund – ein Gufoni-Manöver oder eine Barbecue-/Lempert-Rotation.
Der Grundsatz lautet:
Neues Nystagmusmuster = neuer Befund = neue therapeutische Entscheidung.
Und wenn sich der Jam nicht löst?
Dann ist Zurückhaltung wichtig.
Ein ungewöhnlicher Nystagmus sollte nicht dazu führen, dass immer weitere BPLS-Manöver durchgeführt werden, nur weil die bisherigen nicht funktioniert haben.
Bleibt der Befund trotz wiederholter sorgfältiger Befundung unverändert, muss die Arbeitshypothese erneut überprüft werden.
Dabei helfen einige Fragen:
Passt das Nystagmusmuster weiterhin zu einem mechanischen Problem?
Verändert sich die Intensität reproduzierbar mit der Kopfposition?
Gibt es zusätzliche okulomotorische Auffälligkeiten?
Bestehen neurologische Symptome oder Zeichen?
Passt der zeitliche Verlauf weiterhin zu einem peripher-vestibulären Geschehen?
Gerade bei akutem Schwindel müssen andere periphere und zentrale Ursachen entsprechend des Gesamtbefundes berücksichtigt werden.
Der Verlauf gehört zum Befund
Beim Canalith Jam ist die wiederholte Beobachtung besonders wertvoll.
Wir fragen nicht nur:
„Wie sieht der Nystagmus aus?“
Sondern auch:
„Wie verändert er sich?“
Innerhalb der Befundung kann sich theoretisch eine ganze mechanische Abfolge zeigen:
richtungsfixierter horizontaler Nystagmus
↓
Mobilisation
↓
Geotropisierung
↓
horizontale Canalolithiasis
↓
gezieltes Repositionsmanöver
↓
kein pathologischer Lagernystagmus mehr
Der Verlauf selbst wird damit zu einem wichtigen Bestandteil der klinischen Entscheidungsfindung.
MERKE
Beim vermuteten Canalith Jam lautet das erste Ziel nicht zwangsläufig:
sofort repositionieren.
Zunächst muss sich möglicherweise die mechanische Blockade lösen.
Deshalb:
mobilisieren → beobachten → neu befunden.
Kommt es zur Geotropisierung, werden die Seite und das Nystagmusmuster erneut beurteilt.
Erst danach wird die entstandene horizontale Canalolithiasis gezielt behandelt.
Bleibt der Befund dagegen ungewöhnlich und unverändert, sollte die Arbeitshypothese kritisch überprüft werden.
Denn gerade beim Canalith Jam gilt:
Nicht das einzelne Manöver erzählt uns, was passiert – sondern die Veränderung des Nystagmus
Autor: Tom Hanf / Schwindelzentrum Saarbrücken