Short-Arm-BPLS – wenn die Otokonien auf der anderen Seite der Cupula liegen
Beim benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel (BPLS) denken wir meistens an ein bekanntes mechanisches Prinzip:
Kleine Kalziumkarbonatkristalle – die sogenannten Otokonien – lösen sich aus dem Utriculus und gelangen in einen Bogengang. Bei Kopfbewegungen bewegen sie sich innerhalb des Bogengangs, verschieben die Endolymphe und reizen dadurch die Cupula.
Die Folge ist der typische kurze Lagerungsschwindel mit einem charakteristischen Nystagmus.
Doch nicht alle Otokonien landen an derselben Stelle.
Und genau hier wird es beim Short-Arm-BPLS interessant.
Ein Bogengang – zwei mögliche Wege
Um den Short-Arm-BPLS zu verstehen, müssen wir uns den posterioren Bogengang etwas genauer ansehen.
Die Cupula befindet sich in der Ampulle und unterteilt den Bogengang funktionell in zwei Abschnitte.
Der deutlich längere Abschnitt wird als Long Arm bezeichnet. Er zieht vom nicht-ampullären Ende des posterioren Bogengangs über den gemeinsamen Schenkel zurück zum Vestibulum.
Der sehr kurze Abschnitt zwischen Cupula und Utriculus wird dagegen als Short Arm bezeichnet.
Beim klassischen posterioren BPLS befinden sich die frei beweglichen Otokonien gewöhnlich im langen Schenkel.
Beim Short-Arm-BPLS wird dagegen angenommen, dass sich die Partikel im kurzen Abschnitt zwischen Cupula und Utriculus befinden.
Das klingt zunächst nach einem kleinen anatomischen Unterschied.
Mechanisch kann er jedoch entscheidend sein.
Die Otokonien liegen auf der anderen Seite der Cupula
Beim klassischen posterioren BPLS bewegen sich die Otokonien bei der Lagerungsprüfung durch den langen Schenkel des Bogengangs.
Ihre Bewegung erzeugt einen Endolymphstrom, der die Cupula auslenkt. Daraus entsteht das typische Muster eines posterioren BPLS.
Beim Short-Arm-BPLS befinden sich die Partikel dagegen utrikelwärts von der Cupula.
Damit wirkt ihre Bewegung aus einer anderen Richtung auf das Cupula-Endolymph-System.
Genau daraus entstand die Vorstellung eines Short-Arm-Canalolithiasis-Modells.
Die Erkrankung betrifft also weiterhin den posterioren Bogengang – die Otokonien befinden sich lediglich in einem anderen Abschnitt.
Warum gelangen Otokonien überhaupt in den Short Arm?
Der Short Arm liegt unmittelbar am Utriculus.
Lösen sich Otokonien von der Makula des Utriculus, könnten sie deshalb theoretisch nicht nur in den langen Schenkel eines Bogengangs gelangen, sondern auch in den kurzen Abschnitt zwischen Utriculus und Cupula.
Welche Faktoren bestimmen, welchen Weg die Partikel nehmen, ist bislang nicht vollständig geklärt.
Auch deshalb ist der Short-Arm-BPLS wissenschaftlich wesentlich weniger etabliert als die klassische Canalolithiasis des langen Schenkels.
Das Modell ist anatomisch und biomechanisch plausibel und wurde in mehreren Arbeiten beschrieben – trotzdem gibt es bislang keinen allgemein akzeptierten diagnostischen Goldstandard, mit dem sich beim Patienten direkt nachweisen lässt, dass die Otokonien tatsächlich im Short Arm liegen.
Das ist für die Interpretation der Studienlage wichtig.
Warum ist das klinisch interessant?
Ein klassischer posteriorer BPLS lässt sich meistens gut erkennen und behandeln.
Dix-Hallpike ist positiv.
Das Nystagmusmuster passt.
Ein Repositionsmanöver wird durchgeführt.
Und häufig verschwinden die Beschwerden nach ein oder wenigen Behandlungen.
Doch manchmal passt dieses vertraute Muster nicht vollständig.
Ein Patient zeigt beispielsweise einen Befund, der grundsätzlich an einen posterioren BPLS erinnert, aber das Verhalten des Nystagmus ist ungewöhnlich oder die Reaktion auf klassische Repositionsmanöver entspricht nicht dem erwarteten Verlauf.
Dann stellt sich die Frage:
Sind die Otokonien möglicherweise gar nicht dort, wo wir sie normalerweise vermuten?
Der Short-Arm-BPLS ist eine mögliche Erklärung für solche atypischen Verläufe.
Er sollte allerdings nicht zur Universaldiagnose für jeden therapieresistenten Lagerungsschwindel werden. Auch eine Cupulolithiasis, ein Canalith Jam, eine Canal Conversion, ein Multikanal-BPLS oder ein zentraler Lagennystagmus können hinter ungewöhnlichen Befunden stecken.
Gerade deshalb ist die genaue Beobachtung des Nystagmus so wichtig.
MERKE
Beim Short-Arm-BPLS wird angenommen, dass sich Otokonien im kurzen Abschnitt zwischen Cupula und Utriculus befinden.
Es handelt sich also nicht um einen anderen Bogengang, sondern um eine andere Position der Otokonien innerhalb des betroffenen Bogengangs.
Diese scheinbar kleine Veränderung kann die Mechanik – und damit möglicherweise auch Nystagmus und Therapie – entscheidend beeinflussen.
Und genau darum geht es im nächsten Teil:
Wie erkennt man einen Short-Arm-BPLS – und welche Nystagmusmuster können uns auf die Spur bringen?
Short-Arm-BPLS erkennen – wenn der Nystagmus nicht ins klassische Muster passt
Im ersten Teil haben wir gesehen, was den Short-Arm-BPLS vom klassischen posterioren BPLS unterscheidet:
Die Otokonien befinden sich vermutlich nicht im langen Schenkel des posterioren Bogengangs, sondern im kurzen Abschnitt zwischen Cupula und Utriculus.
Doch wie lässt sich das bei der Untersuchung erkennen?
Genau hier beginnt die eigentliche Herausforderung.
Denn für den Short-Arm-BPLS gibt es bislang keinen einzelnen Test und kein allgemein akzeptiertes Nystagmusmuster, mit dem sich die Diagnose zweifelsfrei stellen lässt.
Entscheidend ist deshalb das Gesamtbild.
Der klassische posteriore BPLS als Ausgangspunkt
Beim klassischen posterioren BPLS kennen wir ein typisches Muster.
Beim Dix-Hallpike-Manöver bewegen sich die Otokonien im langen Schenkel des posterioren Bogengangs.
Nach einer kurzen Latenz entsteht typischerweise ein torsionaler Upbeat-Nystagmus.
Er nimmt zunächst zu und anschließend wieder ab.
Nach relativ kurzer Zeit verschwindet er.
Beim Aufrichten kann ein Nystagmus in umgekehrter Richtung auftreten.
Dieses typische Crescendo-Decrescendo-Muster passt sehr gut zum mechanischen Modell frei beweglicher Otokonien im langen Schenkel.
Beim Short-Arm-BPLS kann sich das Verhalten jedoch verändern.
Warum kann der Nystagmus anders aussehen? Beim Short-Arm-BPLS befinden sich die Otokonien auf der utrikulären Seite der Cupula.
Bei einer Lageveränderung bewegen sie sich deshalb in einem sehr kurzen Abschnitt.
Die zurückgelegte Strecke ist geringer und die mechanische Wirkung auf das Cupula-Endolymph-System unterscheidet sich von der klassischen Long-Arm-Canalolithiasis.
Dadurch können Reaktionen entstehen, die zwar an einen posterioren BPLS erinnern, aber nicht vollständig dem vertrauten Muster entsprechen.
Genau diese Abweichungen können den ersten Hinweis liefern.
Auffällig ist vor allem das Verhalten des Nystagmus
In der Literatur wurden verschiedene mögliche Hinweise auf eine Short-Arm-Beteiligung beschrieben.
Dazu gehören beispielsweise ein ungewöhnlich schwacher oder veränderter Lagerungsnystagmus, eine verlängerte beziehungsweise persistierende Reaktion oder ein fehlender beziehungsweise wenig ausgeprägter Umkehrnystagmus beim Wiederaufrichten.
Auch atypische vertikale Nystagmuskomponenten wurden in Zusammenhang mit unterschiedlichen Positionen von Otokonien im Bereich des posterioren Bogengangs diskutiert.
Das Problem:
Keines dieser Zeichen beweist für sich allein einen Short-Arm-BPLS.
Das macht die Befundung anspruchsvoll.
Vorsicht beim Downbeat-Nystagmus
Besondere Aufmerksamkeit verdient ein lageabhängiger Downbeat-Nystagmus.
Bestimmte mechanische Modelle des posterioren Bogengangs können eine Downbeat-Komponente erklären. Dazu gehören unter anderem ungewöhnliche Positionen der Otokonien innerhalb des posterioren Bogengangs.
Aber:
Ein Downbeat-Nystagmus darf nicht vorschnell als Short-Arm-BPLS interpretiert werden.
Ein Downbeat-Nystagmus kann auch bei zentralen vestibulären Erkrankungen auftreten.
Deshalb müssen insbesondere Persistenz, Reproduzierbarkeit, begleitende neurologische Zeichen, weitere okulomotorische Auffälligkeiten und das gesamte klinische Bild berücksichtigt werden.
Die Erklärung „Das ist wahrscheinlich nur ein atypischer BPLS“ wäre hier zu einfach.
Und was passiert beim Aufrichten?
Auch die Reaktion beim Zurückkehren aus der Dix-Hallpike-Position kann wertvolle Informationen liefern.
Beim klassischen posterioren BPLS kann durch die erneute Bewegung der Otokonien ein Umkehrnystagmus auftreten.
Beim vermuteten Short-Arm-BPLS kann dieses Verhalten verändert oder weniger deutlich ausgeprägt sein.
Der Grund könnte wiederum in der kurzen Strecke zwischen Cupula und Utriculus liegen.
Für die Befundung bedeutet das:
Nicht nur beobachten, was beim Hinlegen passiert.
Auch das Verhalten während der gesamten Lagerungssequenz und beim Wiederaufrichten ist relevant.
Wenn Epley nicht das erwartete Ergebnis bringt
Ein weiterer Hinweis kann sich aus dem Therapieverlauf ergeben.
Beim klassischen posterioren BPLS soll das Epley-Manöver die Otokonien durch den langen Schenkel zurück in den Utriculus transportieren.
Befinden sich die Partikel jedoch bereits im kurzen Schenkel zwischen Cupula und Utriculus, entspricht diese Bewegungsstrategie möglicherweise nicht der eigentlichen mechanischen Situation.
Ein vermeintlich posteriorer BPLS, der trotz technisch korrekt ausgeführter Repositionsmanöver immer wieder ein ungewöhnliches Muster zeigt, sollte deshalb noch einmal kritisch hinterfragt werden.
Aber auch hier gilt:
„Epley funktioniert nicht“ bedeutet nicht automatisch Short-Arm-BPLS.
Andere Erklärungen müssen berücksichtigt werden.
Was gehört in die Differenzialdiagnose?
Bei einem atypischen oder therapieresistenten Lagerungsnystagmus sollte das Blickfeld erweitert werden.
Mögliche Erklärungen sind unter anderem:
Cupulolithiasis, bei der Otokonien an der Cupula anhaften,
Canalith Jam, bei dem Otokonien den Bogengang funktionell blockieren können,
Canal Conversion, bei der Partikel während eines Repositionsmanövers in einen anderen Bogengang gelangen,
Multikanal-BPLS, bei dem mehr als ein Bogengang betroffen ist,
sowie zentrale Lagennystagmen.
Gerade bei ungewöhnlichen Befunden ist deshalb die Interpretation des Nystagmus wichtiger als das bloße Ergebnis „Dix-Hallpike positiv“.
Der Short-Arm-BPLS bleibt eine klinische Hypothese
Das ist wahrscheinlich der wichtigste Punkt dieses Beitrags.
Wir können die Otokonien während unserer Untersuchung nicht sehen.
Wir schließen aus dem Verhalten von Augenbewegungen, Lagerungsreaktionen und dem Effekt verschiedener Manöver auf ihre wahrscheinliche Position.
Beim Short-Arm-BPLS ist diese Unsicherheit größer als beim klassischen posterioren BPLS.
Deshalb sollte man besser von einem mit dem Short-Arm-Modell vereinbaren Befund sprechen als von einem zweifelsfrei bewiesenen Short-Arm-BPLS.
MERKE
Der Short-Arm-BPLS besitzt kein eindeutig beweisendes Nystagmusmuster.
Verdächtig wird die Situation vor allem dann, wenn ein vermeintlich posteriorer BPLS mechanisch nicht so reagiert, wie wir es von einer klassischen Long-Arm-Canalolithiasis erwarten.
Entscheidend sind deshalb:
Nystagmus beobachten – Mechanik verstehen – Differenzialdiagnosen prüfen.
Und dann stellt sich natürlich die entscheidende Frage:
Wenn die Otokonien tatsächlich im Short Arm liegen – wie bekommen wir sie wieder zurück in den Utriculus?
Genau darum geht es in Teil 3.
Short-Arm-BPLS behandeln – wenn Epley möglicherweise nicht die richtige Richtung ist
Beim klassischen posterioren BPLS ist das Ziel eines Repositionsmanövers klar:
Die Otokonien sollen durch den langen Schenkel des posterioren Bogengangs zurück in den Utriculus transportiert werden.
Genau dafür wurden Manöver wie Epley oder Semont entwickelt.
Doch was passiert, wenn die Otokonien gar nicht im langen Schenkel liegen?
Beim vermuteten Short-Arm-BPLS befinden sich die Partikel bereits unmittelbar neben dem Utriculus – allerdings auf der anderen Seite der Cupula.
Damit verändert sich das therapeutische Ziel.
Die Otokonien müssen nicht erst durch den gesamten Bogengang transportiert werden.
Sie müssen im Grunde nur den kurzen Weg aus dem Short Arm zurück in den Utriculus finden.
Warum Epley möglicherweise nicht optimal ist
Das Epley-Manöver nutzt mehrere definierte Kopfpositionen, um frei bewegliche Otokonien mithilfe der Schwerkraft durch den langen Schenkel des posterioren Bogengangs zu bewegen.
Bei einer klassischen Canalolithiasis ist das biomechanisch sinnvoll.
Beim Short-Arm-Modell liegt das Material jedoch zwischen Cupula und Utriculus.
Damit entspricht die Ausgangssituation nicht derjenigen, für die das klassische Epley-Manöver entwickelt wurde.
Das bedeutet nicht, dass Epley bei einem vermuteten Short-Arm-BPLS grundsätzlich wirkungslos sein muss.
Es bedeutet lediglich:
Wenn die angenommene Position der Otokonien eine andere ist, sollte auch die Mechanik des gewählten Manövers hinterfragt werden.
Das therapeutische Ziel ist eigentlich sehr nah
Das Interessante am Short Arm ist seine Anatomie.
Zwischen den vermuteten Otokonien und dem Utriculus liegt nur eine kurze Strecke.
Das therapeutische Prinzip lautet deshalb:
Die Partikel sollen aus dem kurzen Schenkel direkt zurück in den Utriculus bewegt werden.
Dafür wurden unterschiedliche Lagerungs- und Bewegungsstrategien vorgeschlagen.
Eine davon ist das sogenannte Bow-and-Yaw-Manöver.
Bow and Yaw – ein anderer mechanischer Ansatz
Beim Bow-and-Yaw-Manöver wird der Kopf zunächst deutlich nach vorne geneigt – „Bow“.
Anschließend erfolgt eine Rotation beziehungsweise Drehbewegung – „Yaw“.
Durch die Kombination dieser Bewegungen soll die Orientierung des posterioren Bogengangs zur Schwerkraft so verändert werden, dass Partikel aus dem Short Arm in Richtung Utriculus gelangen können.
Der Ansatz unterscheidet sich damit grundlegend von der Vorstellung:
Wir müssen die Otokonien einmal durch den gesamten Bogengang bewegen.
Beim Short Arm lautet die Idee vielmehr:
Der Utriculus liegt direkt nebenan – also nutzen wir die Schwerkraft, um die Partikel über diesen kurzen Weg zurückzubringen.
Was sagt die Forschung?
Das Bow-and-Yaw-Manöver wurde klinisch untersucht.
In einer Studie wurden Patienten mit positivem Dix-Hallpike-Manöver zunächst mit einer entsprechenden Bewegungssequenz behandelt.
Bei einem Teil der Patienten war die anschließende Lagerungsprüfung negativ.
Die Autoren interpretierten dieses schnelle Verschwinden des Befundes als Hinweis darauf, dass sich die Otokonien zuvor im Short Arm befunden hatten und durch das Manöver in den Utriculus zurückgelangt waren.
Das ist biomechanisch interessant.
Allerdings gibt es einen wichtigen methodischen Punkt:
Wir können während des Manövers nicht sehen, wo sich die Otokonien tatsächlich befinden.
Die Diagnose „Short Arm“ wird deshalb indirekt aus dem Nystagmusverhalten und aus der Reaktion auf das Manöver abgeleitet.
Ein erfolgreiches Manöver beweist also nicht automatisch, dass zuvor tatsächlich eine Short-Arm-Canalolithiasis vorlag.
Therapie und Befundung beeinflussen sich gegenseitig
Gerade beim Short-Arm-BPLS wird ein grundsätzliches Problem der BPLS-Befundung deutlich.
Wir beobachten nicht die Otokonien selbst.
Wir beobachten ihre vermuteten Auswirkungen.
Dazu gehören:
der ausgelöste Schwindel,
das Nystagmusmuster,
die Veränderung des Nystagmus während verschiedener Kopfpositionen
und die Reaktion auf ein Repositionsmanöver.
Aus diesen Informationen versuchen wir anschließend abzuleiten, wo sich die Otokonien wahrscheinlich befinden.
Deshalb kann auch die Reaktion auf ein gezielt ausgewähltes Manöver zusätzliche Hinweise liefern.
Wenn das Manöver nicht funktioniert
Auch ein vermuteter Short-Arm-BPLS sollte nicht endlos mit verschiedenen Lagerungsmanövern behandelt werden.
Bleibt ein ungewöhnlicher Nystagmus bestehen, muss die ursprüngliche Hypothese erneut überprüft werden.
Dann stellen sich beispielsweise folgende Fragen:
Passt die Richtung des Nystagmus wirklich zum posterioren Bogengang?
Ist der Nystagmus erschöpflich oder persistierend?
Gibt es einen deutlichen Umkehrnystagmus?
Könnte eine Cupulolithiasis vorliegen?
Passt das Muster zu einem Canalith Jam?
Sind möglicherweise mehrere Bogengänge betroffen?
Hat eine Canal Conversion stattgefunden?
Oder gibt es Hinweise auf einen zentralen Lagennystagmus?
Gerade bei atypischen Verläufen ist deshalb wiederholtes mechanisches Behandeln ohne erneute Befundung keine gute Strategie.
Nicht das Manöver entscheidet – sondern das mechanische Modell
Der Short-Arm-BPLS zeigt sehr schön, warum die Behandlung des Lagerungsschwindels mehr sein sollte als das Auswendiglernen einzelner Manöver.
Epley ist kein universelles „Schwindelmanöver“.
Semont ebenso wenig.
Und auch Bow and Yaw sollte nicht einfach zum nächsten Standardmanöver werden.
Entscheidend ist vielmehr die Frage:
Wo vermuten wir die Otokonien – und welche Bewegung würde sie von dort unter Einfluss der Schwerkraft zurück in den Utriculus bringen?
Erst aus dieser Überlegung ergibt sich das passende therapeutische Vorgehen.
MERKE
Beim vermuteten Short-Arm-BPLS befinden sich die Otokonien bereits sehr nahe am Utriculus.
Das therapeutische Ziel unterscheidet sich deshalb vom klassischen posterioren BPLS:
Nicht durch den langen Schenkel transportieren – sondern aus dem kurzen Schenkel zurück in den Utriculus.
Das Bow-and-Yaw-Manöver ist ein interessanter biomechanischer Ansatz dafür.
Die wissenschaftliche Evidenz ist jedoch deutlich begrenzter als bei etablierten Repositionsmanövern des klassischen posterioren BPLS.
Deshalb gilt auch hier:
Befund verstehen.
Mechanik überlegen.
Gezielt behandeln.
Anschließend erneut prüfen.
Denn beim BPLS entscheidet nicht der Name des Manövers.
Entscheidend ist, wo die Otokonien liegen.
Quellen
Autor: Tom Hanf / Schwindelzentrum Saarbrücken
