Blickrichtungsnystagmus – warum die Augen ihre Position nicht halten können
Die Augen erreichen das Ziel – können es aber nicht stabil halten
Beim Blickrichtungsnystagmus treten rhythmische Augenbewegungen in einer exzentrischen Blickposition auf. Bei der klassischen Störung der Blickhaltung driften die Augen langsam zur Mitte zurück. Schnelle Rückstellsakkaden bringen sie erneut zum seitlich gelegenen Ziel.
Beim Rechtsblick schlagen die schnellen Phasen dann nach rechts, beim Linksblick nach links. Ein solcher richtungswechselnder Befund passt zu einer beidseitig gestörten Blickhaltung. Eine Blickhaltestörung kann allerdings auch nur in einer Richtung oder vertikal auftreten.[1]
Der neuronale Integrator: aus Bewegung wird eine gehaltene Position
Um ein seitlich gelegenes Ziel anzusehen, müssen die Augen zunächst bewegt werden. Anschließend benötigen die Augenmuskeln ein anhaltendes Signal, das die neue Stellung stabilisiert. Ohne dieses Signal würden die elastischen Eigenschaften des orbitalen Gewebes die Augen wieder in Richtung ihrer Ruhelage ziehen.
Der neuronale Integrator wandelt den Geschwindigkeitsbefehl einer Augenbewegung in ein Positionssignal um. Dieses Netzwerk arbeitet wie ein Gedächtnis für die erreichte Augenposition.
Bei einem sogenannten undichten Integrator nimmt das Positionssignal zu schnell ab. Die Augen driften zur Mitte zurück. Im einfachen Modell wird die Drift mit der Annäherung an die Mitte langsamer. Wiederholte Rückstellsakkaden erzeugen den Nystagmus.[2]
Hirnstamm und Kleinhirn arbeiten zusammen
Für die horizontale Integration sind besonders der Nucleus prepositus hypoglossi und die medialen Vestibulariskerne relevant. Cannon und Robinson störten diese Region experimentell bei Rhesusaffen. Danach folgte auf horizontale Sakkaden eine ausgeprägte Rückdrift zur Mitte. Die Befunde stützen die Rolle dieses Hirnstammnetzwerks bei der Erzeugung des Positionssignals.[3]
Für die vertikale und torsionale Blickhaltung ist der interstitielle Kern von Cajal im Mittelhirn wesentlich. Experimente mit Stimulation und vorübergehender Inaktivierung zeigten seine Beteiligung an der Erzeugung vertikaler und torsionaler Augenpositionssignale.[4]
Das Vestibulozerebellum kalibriert und stabilisiert die Blickhaltefunktion. Bei zerebellären Erkrankungen kann diese Unterstützung ausfallen. Ein pathologischer Blickrichtungsnystagmus kann somit durch eine Störung im Hirnstamm, im Kleinhirn oder ihrer Zusammenarbeit entstehen.[5]
Warum die Blickposition den Nystagmus beeinflusst
Je weiter die Augen von der zentralen Stellung abweichen, desto stärker kann die Rückdrift werden. Dieser Zusammenhang ist jedoch nicht über den gesamten Blickbereich linear.
Bertolini und Mitarbeiter untersuchten die Blickhaltung bei 20 gesunden Personen. Bei größeren seitlichen Blickwinkeln nahm die Drift stärker zu als im zentraleren Bereich. Das einfache Modell eines Integrators mit einer einzigen konstanten Zeitkonstante beschreibt daher nicht sämtliche Blickpositionen gleich gut.[2]
Bei 21 Patienten mit zerebellärer Degeneration fanden Tarnutzer und Mitarbeiter unterschiedliche Muster: Teilweise war die Drift über einen breiten Blickbereich verstärkt, teilweise vor allem bei weiter seitlichem Blick. Deshalb ist eine starre Zuordnung einzelner Driftmuster zu einer bestimmten Erkrankung nicht gerechtfertigt.[5]
Welche medizinischen Ursachen kommen infrage?
Zerebelläre Degeneration kann die Kalibrierung der Blickhaltung beeinträchtigen. Dadurch wird die natürliche Instabilität des Integrators stärker sichtbar und es entsteht ein pathologischer Blickrichtungsnystagmus.[5]
Auch eine fokale Läsion kann verantwortliche Strukturen oder Verbindungen betreffen. Eine klinische Untersuchung von Patienten mit einseitigen Kleinhirninfarkten dokumentierte sowohl einseitige als auch beidseitige Blickrichtungsnystagmen. Ein beidseitiger Befund bedeutet daher nicht zwangsläufig eine beidseitige anatomische Läsion. Zudem können sich eine vestibuläre Tonus-Asymmetrie und eine Blickhaltestörung überlagern.[6]
Medikamentöse Einflüsse können ebenfalls eine Rolle spielen. Ein Fallbericht beschreibt einen ausgeprägten Blickrichtungsnystagmus mit Ataxie nach versehentlich verdoppelter Carbamazepin-Einnahme. Der Wirkstoffspiegel war erhöht; die Beschwerden einschließlich des Nystagmus bildeten sich im weiteren Verlauf zurück. Der Bericht belegt eine mögliche Ursache, erlaubt aber keine Aussage über deren Häufigkeit.[7]
Alkohol: ein experimentell untersuchtes Beispiel
Eine Blickhaltestörung muss nicht auf einer dauerhaften strukturellen Schädigung beruhen. Romano und Mitarbeiter untersuchten 15 gesunde Personen vor und nach kontrollierter Alkoholaufnahme mit einem angestrebten Blutalkoholwert von etwa 0,6 Promille.
Nach Alkoholaufnahme nahm die Geschwindigkeit der Rückdrift ungefähr auf das Doppelte zu. Das Muster ähnelte dem bei bestimmten zerebellären Erkrankungen.
Die Autoren diskutierten eine vorübergehende Beeinträchtigung der zerebellären Kontrolle als Erklärung. Eine zusätzliche Wirkung auf den Hirnstamm-Integrator lässt sich damit nicht ausschließen. Aus dem Nystagmus allein kann weder ein Alkoholwert noch eine Intoxikation bestimmt werden.[8]
Physiologischer Endstellnystagmus: nicht jede Rückdrift ist krankhaft
Auch gesunde Menschen können in extremer Blickstellung einen Nystagmus entwickeln. Die Blickhaltung hat physiologische Grenzen, besonders bei weit seitlich gerichteten Augen.
Ritter und Mitarbeiter untersuchten 14 gesunde Personen bei horizontalen Blickwinkeln von 30 bis 45 Grad. Bei 30 Grad trat bei 71 Prozent ein Blickrichtungsnystagmus auf; bei 45 Grad bei allen untersuchten Personen.
Die Autoren empfehlen deshalb zur Abgrenzung pathologischer Formen horizontale Blickwinkel unter 30 Grad. Das ist eine methodische Empfehlung aus dieser Untersuchung und keine absolute Grenze zwischen gesund und krank.
Ein Nystagmus bei extremer Blickstellung allein belegt somit keine zentrale Erkrankung. Entscheidend sind der Blickwinkel, das gesamte Bewegungsmuster und die übrigen Befunde. Selbst ein Rebound-Nystagmus nach Rückkehr zur Mitte kann nach längerem extremem Seitenblick bei Gesunden auftreten.[9]
Abgrenzung: Blickhaltestörung oder blickabhängiger vestibulärer Nystagmus?
Ein vestibulärer Spontannystagmus kann beim Blick in Richtung seiner schnellen Phase stärker und beim Blick in die Gegenrichtung schwächer werden. Diese Intensitätsänderung wird durch das Alexander-Gesetz beschrieben.
Das ist nicht gleichbedeutend mit einer Blickhaltestörung. Bei dieser entstehen die langsamen Phasen durch Rückdrift aus der exzentrischen Position. Vestibulärer Nystagmus zeigt dagegen typischerweise langsame Phasen mit annähernd konstanter Geschwindigkeit.
Die Unterscheidung kann bei einseitigem Befund schwierig sein; beide Mechanismen können gemeinsam vorkommen. Der Begriff Blickrichtungsnystagmus beschreibt zunächst die Beobachtung. Erst die Einordnung der langsamen Phase und der Begleitbefunde klärt, ob eine gestörte Blickhaltung zugrunde liegt.[1]
Literatur und weiterführende Quellen
- Eggers SDZ et al. Classification of vestibular signs and examination techniques: Nystagmus and nystagmus-like movements. J Vestib Res. 2019;29:57–87. Quelle ansehen
- Bertolini G et al. Gaze Holding in Healthy Subjects. PLoS ONE. 2013;8:e61389. Quelle ansehen
- Cannon SC, Robinson DA. Loss of the neural integrator of the oculomotor system from brain stem lesions in monkey. J Neurophysiol. 1987;57:1383–1409. Quelle ansehen
- Crawford JD, Cadera W, Vilis T. Generation of torsional and vertical eye position signals by the interstitial nucleus of Cajal. Science. 1991. Quelle ansehen
- Tarnutzer AA et al. Gaze holding deficits discriminate early from late onset cerebellar degeneration. J Neurol. 2015;262:1837–1849. Quelle ansehen
- Anatomical structure responsible for direction changing bilateral gaze-evoked nystagmus in patients with unilateral cerebellar infarction. 2020. Quelle ansehen
- Wirfs L, Whitworth K, Kellar J. Nystagmus Associated with Carbamazepine Toxicity. Clin Pract Cases Emerg Med. 2017;1:441–442. Quelle ansehen
- Romano F et al. Gaze-evoked nystagmus induced by alcohol intoxication. J Physiol. 2017;595:2161–2173. Quelle ansehen
- Ritter MS et al. Prevalence and Characteristics of Physiological Gaze-Evoked and Rebound Nystagmus: Implications for Testing Their Pathological Counterparts. Front Neurol. 2020;11:547015. Quelle ansehen
Autor: Tom Hanf / Schwindelzentrum Saarbrücken