Pendelnystagmus – warum die Augen schwingen
Was ist ein erworbener Pendelnystagmus?
Beim erworbenen Pendelnystagmus schwingen die Augen wiederholt hin und her, ohne dass eine eindeutige schnelle Rückstellphase das Bewegungsmuster bestimmt. Die Bewegung kann annähernd sinusförmig sein, aber auch unregelmäßiger verlaufen. „Pendeln“ beschreibt somit die Form der Augenbewegung, nicht bereits ihre Ursache.[1]
Die Schwingungen können horizontal, vertikal oder torsional sein und sich zwischen beiden Augen hinsichtlich Richtung und Ausmaß unterscheiden. In manchen Fällen ist ein Auge deutlich stärker betroffen. Der Zusatz „erworben“ grenzt das Muster von Nystagmusformen ab, die seit der frühen Kindheit bestehen.[1]
Ein ähnliches Bild kann unterschiedliche Ursachen haben
Zwei wichtige Zusammenhänge sind die Multiple Sklerose (MS) und der okulopalatale Tremor. Tilikete und Kollegen verglichen 20 Patienten mit MS und 14 mit okulopalatalem Tremor. In der MS-Gruppe waren die Schwingungen überwiegend kleiner und schneller; beim okulopalatalen Tremor größer, langsamer und unregelmäßiger. Die Frequenzen lagen in dieser Studie bei etwa 4–6 Hz beziehungsweise 1–3 Hz.[2]
Diese Gruppenunterschiede unterstützen die Trennung der beiden klinischen Formen. Sie sind keine festen Grenzwerte, mit denen sich aus einer einzelnen Frequenzmessung die Ursache sicher bestimmen lässt. Auch die Form der Schwingung und der begleitende neurologische Befund müssen berücksichtigt werden.[2]
Wie kann ein Pendelnystagmus bei MS entstehen?
Ein wichtiges Modell betrifft den neuronalen Integrator für die Blickhaltung. Dieses verteilte Netzwerk in Hirnstamm und Kleinhirn wandelt Bewegungsbefehle in anhaltende Signale um, mit denen eine Augenposition gehalten werden kann. Seine Stabilität hängt von der Rückkopplung innerhalb des Netzwerks ab.[3]
Bei Erkrankungen des zentralen Myelins kann diese Regelung instabil werden. Im Modell wird aus dem stabilen Haltesignal eine sich selbst unterhaltende Schwingung: Die Augen bewegen sich wiederholt um eine Position, statt dort ruhig zu bleiben. Die genaue Störung lässt sich jedoch nicht bei jedem Patienten auf einen einzelnen Schädigungsort oder ausschließlich auf eine bestimmte Leitungsverzögerung zurückführen.[3]
Das und Kollegen prüften das Integratormodell anhand der Augenbewegungen von sechs MS-Patienten. Besonders relevant war, dass Sakkaden die Phase der anschließenden Pendelschwingung verändern konnten. Diese Beobachtung stützt eine Entstehung innerhalb des Blickhaltenetzwerks; sie ist kein vollständiger Nachweis sämtlicher beteiligter neuronaler Mechanismen.[3]
Warum können beide Augen unterschiedlich stark pendeln?
Bei MS kann zusätzlich eine Schädigung der Sehbahn das Bewegungsmuster beeinflussen. Barton und Cox untersuchten 37 Patienten mit MS und Pendelnystagmus. Bei 18 waren die Schwingungen zwischen den Augen unterschiedlich ausgeprägt. Die stärkere Schwingung war eng mit der Seite der stärker ausgeprägten Optikusneuropathie verbunden.[4]
Die Autoren interpretierten dies als Hinweis auf einen Beitrag asymmetrischer visueller Störungen. Daraus folgt nicht, dass eine Optikusneuropathie allein jeden Pendelnystagmus erklärt. Die Beobachtung ergänzt das zentrale Integratormodell und verdeutlicht, dass sensorische und okulomotorische Störungen zusammenwirken können.[4]
Was ist beim okulopalatalen Tremor anders?
Beim okulopalatalen Tremor bestehen Augenoszillationen zusammen mit rhythmischen Bewegungen des weichen Gaumens; weitere Muskeln können beteiligt sein. Das Syndrom ist mit Störungen zentraler Verbindungen zwischen Kleinhirn und Hirnstamm im Bereich des Guillain-Mollaret-Dreiecks und mit einer hypertrophen Degeneration der unteren Olive verbunden.[1]
Die untere Olive ist ein Kerngebiet der Medulla oblongata. Im Modell von Shaikh und Kollegen führt eine unterbrochene hemmende Einflussnahme zu stärker gekoppelter, synchroner Aktivität ihrer Neuronen. Daraus entsteht ein rhythmischer Antrieb, der über die olivocerebellären Verbindungen das Kleinhirn erreicht.[5]
Der oliväre Rhythmus allein erklärt die großen, unregelmäßigen Augenbewegungen jedoch nicht ausreichend. Das Modell ergänzt deshalb eine fehlgeleitete cerebelläre Anpassung: Das Kleinhirn verstärkt und verändert die rhythmischen Signale. Das Zusammenspiel von olivärem Oszillator und cerebellärer Verarbeitung erzeugt die charakteristischen Schwingungen. Es handelt sich um eine modellgestützte Erklärung, nicht um einen bei jedem Patienten unmittelbar nachgewiesenen Ablauf.[5]
Warum kann das Pendeln erst verzögert auftreten?
Beim symptomatischen okulopalatalen Tremor können zwischen der ursprünglichen Läsion und dem Auftreten der Schwingungen Wochen bis Monate liegen. Diese Verzögerung passt zu sekundären Veränderungen der unteren Olive und zur nachfolgenden cerebellären Anpassung. Die Augenbewegungsstörung muss daher nicht gleichzeitig mit dem ursprünglichen Hirnstamm- oder Kleinhirnschaden beginnen.[5]
Ein solcher zeitlicher Abstand ist ein Hinweis für die Befundinterpretation, aber kein alleiniger Nachweis des okulopalatalen Tremors. Entscheidend bleibt die Verbindung zwischen Verlauf, Augenbewegungsmuster, begleitenden Gaumenbewegungen und zentralem Befund.[1]
Können Pendel- und Rucknystagmus gleichzeitig bestehen?
Ja. Gupta und Shaikh untersuchten sieben MS-Patienten mit Pendelnystagmus und Blickrichtungsnystagmus. Sie zeigten, dass instabile und unzureichend haltende Integratoreigenschaften gleichzeitig vorkommen können. Im Modell erzeugt die instabile Komponente Pendelschwingungen, während die unzureichende Blickhaltung zu einer Drift mit schnellen Korrekturen führt.[6]
Ein gemischtes Bewegungsmuster widerspricht somit nicht grundsätzlich dem Integratormodell. Für die Auswertung ist es hilfreich, die einzelnen Komponenten zu beschreiben, statt sämtliche Augenbewegungen einem einzigen Mechanismus zuzuordnen. Die Studie stützt diese Möglichkeit, erlaubt wegen der kleinen Gruppe aber keine Aussage darüber, wie häufig sie bei MS vorkommt.[6]
Literatur und weiterführende Quellen
- Eggers SDZ et al. (2019). Classification of vestibular signs and examination techniques: Nystagmus and nystagmus-like movements. Journal of Vestibular Research. DOI: 10.3233/VES-190658. Quelle ansehen
- Tilikete C et al. (2011). Acquired pendular nystagmus in multiple sclerosis and oculopalatal tremor. Neurology 76:1650–1657. Quelle ansehen
- Das VE, Oruganti P, Kramer PD, Leigh RJ (2000). Experimental tests of a neural-network model for ocular oscillations caused by disease of central myelin. Experimental Brain Research 133:189–197. Quelle ansehen
- Barton JJ, Cox TA (1993). Acquired pendular nystagmus in multiple sclerosis: clinical observations and the role of optic neuropathy. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 56:262–267. Quelle ansehen
- Shaikh AG et al. (2010). Oculopalatal tremor explained by a model of inferior olivary hypertrophy and cerebellar plasticity. Brain 133:923–940. Quelle ansehen
- Gupta P, Shaikh AG (2020). “Leaky” and “Unstable” Neural Integrator Can Coexist—Paradox Observed in Multiple Sclerosis. Journal of Neuro-Ophthalmology 40:226–233. Quelle ansehen
Autor: Tom Hanf / Schwindelzentrum Saarbrücken