Periodisch alternierender Nystagmus (PAN)
Was kennzeichnet den periodisch alternierenden Nystagmus?
Der periodisch alternierende Nystagmus (PAN) ist ein horizontaler Rucknystagmus beider Augen, dessen Schlagrichtung spontan und wiederholt wechselt. Bei der erworbenen Form erfolgt der Wechsel typischerweise etwa alle 90 bis 120 Sekunden. Zwischen den entgegengesetzten Schlagrichtungen liegt häufig eine kurze Phase mit geringem oder fehlendem horizontalem Nystagmus. Diese Zeitangabe beschreibt den Abstand zwischen Richtungswechseln, nicht die Dauer eines vollständigen Rechts-links-Zyklus.[1]
Der Wechsel kann auch bei gleichbleibender Geradeausblickposition auftreten. Das zeitliche Muster unterscheidet den PAN von einem Nystagmus, dessen Richtung allein mit dem Wechsel der Blickposition wechselt. Während der horizontalen Ruhephase können andere Augenbewegungsstörungen, beispielsweise ein Downbeat-Nystagmus, deutlicher hervortreten.[1]
Was macht das Geschwindigkeitsspeichersystem?
Das vestibuläre Geschwindigkeitsspeichersystem, englisch „Velocity Storage“, ist ein zentrales Netzwerk, das die Wirkung vestibulärer Bewegungssignale zeitlich verlängert. Dadurch kann die vestibuläre Augenbewegungsantwort länger anhalten als das ursprüngliche Signal aus den Bogengängen. Auch optokinetische Informationen können dieses Netzwerk aktivieren.[2]
Der Begriff Speicher bezeichnet dabei keine bewusste Erinnerung an eine Bewegung. Gemeint ist eine zeitlich fortbestehende neuronale Aktivität. Neuronen der vestibulären Kerne und ihre Verbindungen zwischen beiden Hirnstammseiten tragen dazu bei. Das Netzwerk verarbeitet außerdem die Orientierung des Kopfes zur Schwerkraft; es ist somit mehr als ein einfacher Nachlaufmechanismus für horizontale Augenbewegungen.[2]
Welche Rolle spielen Nodulus und Uvula?
Nodulus und ventrale Uvula gehören zum vestibulären Kleinhirn und beeinflussen die zeitliche Verarbeitung vestibulärer Signale. Sie tragen dazu bei, vestibuläre Augenbewegungsantworten zu begrenzen, an veränderte Bedingungen anzupassen und zu stabilisieren.[3]
Waespe und Kollegen untersuchten die Folgen von Läsionen dieser Regionen bei Affen. Nach den Läsionen waren bestimmte Mechanismen zur Verkürzung und Habituation vestibulärer Antworten gestört; bei zwei von drei Tieren trat PAN auf. Die Ergebnisse stützen die Bedeutung dieser Kleinhirnregionen für die Stabilität des Systems. Ein Tierexperiment erlaubt allerdings keine unmittelbare Zuordnung jeder menschlichen PAN-Form zu einer identischen Läsion.[3]
Warum wechselt die Schlagrichtung immer wieder?
Ein wichtiges Erklärungsmodell verbindet einen instabilen Geschwindigkeitsspeicher mit einer weiterhin wirksamen zentralen Anpassung. Bei verminderter cerebellärer Hemmung kann die positive Rückkopplung im Speichernetzwerk zu stark werden. Ein vestibulärer Antrieb klingt dann nicht angemessen ab.[4]
Die zentrale Anpassung wirkt dem anhaltenden Antrieb entgegen. Im instabilen Gesamtsystem kann sie ihn überkompensieren: Die langsame Augenbewegung wechselt ihre Richtung, und damit kehrt sich auch die Richtung der schnellen Korrekturphasen um. Die Anpassung arbeitet anschließend gegen den neuen Antrieb. Aus diesem Zusammenspiel kann ein wiederkehrender Richtungswechsel entstehen.[4]
Das erklärt den PAN als Oszillation eines Regelkreises. Eine tatsächliche Kopfbewegung abwechselnd nach rechts und links ist dafür nicht erforderlich. Shemesh und Kollegen konnten ein entsprechendes Muster mathematisch modellieren. Ihr Modell beruht auf Daten einer einzelnen Patientin und ist kein Beweis für einen universellen Mechanismus aller PAN-Formen.[4]
Welche Erkrankungen können dahinterstehen?
Bei erworbenem PAN ist die Verbindung zu Funktionsstörungen des Nodulus, der Uvula und ihrer zentralen Verbindungen besonders relevant. Ein umschriebener Gefäßschaden kann ausreichen: Jeong und Kollegen beschrieben PAN bei einem isolierten Infarkt des Nodulus. Dieser Fall unterstützt die anatomische Zuordnung, sagt aber nichts über die Häufigkeit des Befunds bei Kleinhirninfarkten aus.[5]
Auch bei einem Anti-Yo-assoziierten paraneoplastischen cerebellären Syndrom wurde PAN zusammen mit Blickrichtungs- und Rebound-Nystagmus beschrieben. Verschiedene okulomotorische Störungen können sich somit überlagern.[4]
Erworbene und frühkindliche Formen unterscheiden
PAN kann auch im Rahmen eines infantilen Nystagmus vorkommen. Abadi und Bjerre fanden das Muster in ihrer Untersuchung infantiler Nystagmusformen besonders häufig bei Albinismus. Ein periodischer Richtungswechsel ist deshalb für sich genommen kein Beleg für eine neu erworbene Kleinhirnerkrankung. Beginn und bisheriger Verlauf gehören zur Einordnung.[6]
Die Bárány-Klassifikation beschreibt bei kongenitalen Formen häufig weniger regelmäßig getaktete Richtungswechsel und langsam beschleunigende Driftphasen, wie sie für infantilen Nystagmus typisch sind. Das oben erläuterte Modell des erworbenen PAN darf daher nicht ungeprüft auf alle frühkindlichen Formen übertragen werden.[1]
Was eine medikamentöse Beobachtung zum Verständnis beiträgt
Halmagyi und Kollegen berichteten 1980 über zwei Patienten mit erworbenem PAN, bei denen Baclofen den Nystagmus unterdrückte und die Oszillopsien besserte. Bei einem weiteren Patienten mit kongenitalem PAN blieb diese Wirkung aus. Die Beobachtung verdeutlicht, dass gleichartig benannte Augenbewegungsmuster unterschiedlich auf eine Behandlung reagieren können.[7]
Diese kleine Fallserie liefert keine allgemeine Erfolgsquote und ersetzt keine individuelle ärztliche Therapieentscheidung. Für das pathophysiologische Verständnis ist vor allem relevant, dass sich das periodische Muster bei manchen erworbenen Formen pharmakologisch beeinflussen lässt.[7]
Literatur und weiterführende Quellen
- Eggers SDZ et al. (2019). Classification of vestibular signs and examination techniques: Nystagmus and nystagmus-like movements. Journal of Vestibular Research. DOI: 10.3233/VES-190658. Quelle ansehen
- Yakushin SB et al. (2017). Coding of Velocity Storage in the Vestibular Nuclei. Frontiers in Neurology 8:386. Quelle ansehen
- Waespe W, Cohen B, Raphan T (1985). Dynamic modification of the vestibulo-ocular reflex by the nodulus and uvula. Science 228:199–202. Quelle ansehen
- Shemesh AA et al. (2021). Modeling the interaction among three cerebellar disorders of eye movements: periodic alternating, gaze-evoked and rebound nystagmus. Journal of Computational Neuroscience 49:295–307. Quelle ansehen
- Jeong HS et al. (2007). Periodic alternating nystagmus in isolated nodular infarction. Neurology 68:956–957. Quelle ansehen
- Abadi RV, Bjerre A (2002). Motor and sensory characteristics of infantile nystagmus. British Journal of Ophthalmology 86:1152–1160. Quelle ansehen
- Halmagyi GM, Rudge P, Gresty MA, Leigh RJ, Zee DS (1980). Treatment of periodic alternating nystagmus. Annals of Neurology 8:609–611. Quelle ansehen
Autor: Tom Hanf / Schwindelzentrum Saarbrücken