Upbeat-Nystagmus: Pathophysiologie und Ursachen
Die schnelle Phase schlägt nach oben – die Störung beginnt mit der Abwärtsdrift
Beim Upbeat-Nystagmus driften die Augen langsam nach unten. Schnelle Rückstellsakkaden führen sie wieder nach oben. Nach diesen schnellen Phasen wird der Nystagmus benannt. Die pathophysiologische Frage lautet deshalb: Warum entsteht eine ungewollte Abwärtsdrift?
Ein erworbener, rein vertikaler Upbeat-Nystagmus bei Geradeausblick ist ein zentraler okulomotorischer Befund. Besonders relevant sind die vertikalen vestibulo-okulären Bahnen im Hirnstamm und die Netzwerke der vertikalen Blickhaltung. Die Schlagrichtung allein bestimmt jedoch weder die genaue Läsionsstelle noch die zugrunde liegende Erkrankung.[1]
Gestörter Aufwärtsantrieb: ein Ungleichgewicht der vestibulo-okulären Bahnen
Ein wesentlicher Mechanismus ist eine verminderte Aktivierung der Bahnen, die aufwärtsgerichtete Augenbewegungen vermitteln. Wird dieser Aufwärtsantrieb geschwächt, entsteht gegenüber den abwärtsgerichteten Signalen ein relatives Ungleichgewicht. Die Augen driften nach unten; aufwärtsgerichtete Rückstellsakkaden erzeugen das Upbeat-Muster.
Ein klinischer Hinweis stammt aus einem Fallbericht von Pierrot-Deseilligny und Mitarbeitern: Bei einem Patienten mit einer kleinen pontinen Läsion war der vestibulo-okuläre Reflex für aufwärtsgerichtete Augenbewegungen deutlich schwächer als für abwärtsgerichtete.
Die Autoren interpretierten den Befund als Hinweis auf eine Schädigung des kreuzenden ventralen tegmentalen Trakts. Diese Bahn vermittelt exzitatorische vestibuläre Signale für aufwärtsgerichtete Augenbewegungen zum Okulomotoriuskern. Eine Läsion im Bereich ihrer Kreuzung könnte die Weiterleitung auf beiden Seiten beeinträchtigen.
Diese Erklärung wird durch den anatomisch passenden Befund gestützt. Ein einzelner Fall beweist jedoch nicht, dass jeder Upbeat-Nystagmus auf eine Schädigung dieser Bahn zurückgeht.[2]
Instabile Blickhaltung: die Rolle des neuronalen Integrators
Neben einem unausgeglichenen Bewegungsantrieb kommt eine Störung der Blickhaltefunktion infrage. Der neuronale Integrator wandelt Augenbewegungssignale in ein anhaltendes Positionssignal um. Dadurch kann das Auge nach einer Bewegung seine neue Stellung halten.
Für vertikale Augenbewegungen ist insbesondere der interstitielle Kern von Cajal mit seinen Verbindungen zum Vestibulozerebellum relevant. Bei einer Integratorstörung kann das Positionssignal zu rasch abklingen oder instabil werden.
Shin und Mitarbeiter beschrieben einen Patienten mit Wernicke-Enzephalopathie, dessen Upbeat-Nystagmus abnehmende Geschwindigkeiten innerhalb der langsamen Phasen zeigte. Beim Blick nach oben wechselte der Nystagmus in ein Downbeat-Muster; beim Blick nach unten nahm der Upbeat-Nystagmus zu.
Die Autoren deuteten diese Kombination als Hinweis auf eine gestörte vertikale Integration. Der Fall zeigt, weshalb ein Upbeat-Nystagmus nicht immer durch einen konstant verminderten Aufwärtsantrieb allein erklärt werden kann. Auch die Blickposition und die zeitliche Form der langsamen Phase können Hinweise auf den beteiligten Mechanismus geben.[3]
Welche Erkrankungen können Upbeat-Nystagmus hervorrufen?
In einer klinischen Serie von 15 Patienten fanden Kim und Mitarbeiter verantwortliche Läsionen auf unterschiedlichen Hirnstammebenen: in der Medulla oblongata, im Pons und im Mittelhirn, teils mit weiteren betroffenen Regionen.
Die zugrunde liegenden Erkrankungen waren zehn Hirninfarkte, zwei Fälle von Multipler Sklerose sowie jeweils eine Hirnblutung, eine Wernicke-Enzephalopathie und ein Hydrozephalus. Diese Zahlen beschreiben eine kleine klinische Serie und sind keine allgemeinen Häufigkeitsangaben.[1]
Multiple Sklerose: Schädigung verbindender Hirnstammbahnen
Bei Multipler Sklerose können entzündliche demyelinisierende Läsionen die vertikalen vestibulo-okulären Verbindungen unterbrechen. Hier sind unter anderem der mediale Längsfaszikel und der ventrale tegmentale Trakt von Bedeutung.
Eine retrospektive Untersuchung von 120 MS-Patienten mit akuten Hirnläsionen fand bei sechs einen Upbeat-Nystagmus bei Geradeausblick. Die Läsionen betrafen besonders das pontine Tegmentum und die kaudale Medulla. Bei fünf der sechs Patienten bestanden weitere okulomotorische Auffälligkeiten.
Diese Begleitbefunde unterstützen die Einordnung als Störung eines verbundenen Hirnstammnetzwerks. Die in dieser Untersuchung beobachteten fünf Prozent lassen sich nicht auf alle Menschen mit MS übertragen.[4]
Wernicke-Enzephalopathie: metabolische Störung mit veränderlichem Nystagmusmuster
Eine Wernicke-Enzephalopathie kann ebenfalls einen Upbeat-Nystagmus hervorrufen. Dass dabei mehrere okulomotorische Mechanismen betroffen sein können, zeigen Fälle mit einer Veränderung der Schlagrichtung.
Suzuki und Mitarbeiter berichteten über einen Patienten, der nach längerem Fasten eine Wernicke-Enzephalopathie entwickelt hatte. Im Verlauf nahm der zunächst vorhandene Upbeat-Nystagmus ab, während ein Downbeat-Nystagmus entstand und persistierte.
Ein solcher Verlauf verdeutlicht: Das beobachtete Muster hängt vom aktuellen funktionellen Gleichgewicht innerhalb des Netzwerks ab. Eine Veränderung der Schlagrichtung bedeutet deshalb nicht zwangsläufig, dass eine neue, unabhängige Erkrankung hinzugekommen ist. Der Bericht beschreibt einen einzelnen Verlauf und keine regelhafte Entwicklung.[5]
Upbeat bei Geradeausblick und Upbeat nur beim Aufwärtsblick
Ein Upbeat-Nystagmus, der bereits bei Geradeausblick vorhanden ist, muss von einem ausschließlich beim Aufwärtsblick auftretenden Blickrichtungsnystagmus unterschieden werden. Beide können auf gestörte zentrale Augenbewegungssteuerung hinweisen, beschreiben aber unterschiedliche Befundkonstellationen.
Für die medizinische Einordnung ist daher entscheidend, unter welchen Blickbedingungen die Abwärtsdrift entsteht und welche weiteren okulomotorischen Zeichen vorliegen. Die schnelle Aufwärtsphase benennt das Muster; die langsame Phase und die Begleitbefunde helfen, seinen Mechanismus zu verstehen.[4]
Literatur und weiterführende Quellen
- Kim JS et al. Upbeat nystagmus: clinicoanatomical correlations in 15 patients. J Clin Neurol. 2006;2:58–65. Quelle ansehen
- Pierrot-Deseilligny C et al. Upbeat nystagmus due to a small pontine lesion: evidence for the existence of a crossing ventral tegmental tract. Eur Neurol. 2005;54:186–190. Quelle ansehen
- Shin BS et al. Upbeat nystagmus changes to downbeat nystagmus with upward gaze in a patient with Wernicke’s encephalopathy. J Neurol Sci. 2010;298:145–147. Quelle ansehen
- Kim JA et al. Primary Position Upbeat Nystagmus during an Acute Attack of Multiple Sclerosis. J Clin Neurol. 2014. Quelle ansehen
- Suzuki Y et al. Transition from upbeat to downbeat nystagmus observed in a patient with Wernicke’s encephalopathy. Jpn J Ophthalmol. 2005;49:220–222. Quelle ansehen
Autor: Tom Hanf / Schwindelzentrum Saarbrücken